Strategi Penatalaksanaan Sindrom Guillain-Barre (GBS)

Strategi Manajemen pada Guillain-Barre Syndrome (GBS) oleh Geeta A Khwaja!

Pendahuluan dan Etiopatogenesis:

Sindrom Guillain Barre memiliki insiden 0,4 hingga 1,9 per 100.000 populasi. Ini didefinisikan sebagai neuropati demielinasi poliradikulo inflamasi akut autoimun yang didapat (AIDP). Riwayat infeksi virus sebelumnya, vaksinasi atau pembedahan dapat diperoleh pada 50 hingga 70 persen kasus, hingga satu bulan sebelum timbulnya GBS.

Campylobacter jejuni adalah organisme infektif tersering yang terlibat dalam asal-usul GBS. Infeksi atau kejadian sebelumnya memicu respons kekebalan yang diarahkan pada mielin saraf tepi. Mekanisme imun yang dimediasi sel dan humoral berperan dalam patogenesis GBS.

Respons inflamasi yang meluas pada sistem saraf perifer disertai dengan demielinasi segmental dengan pelepasan akson. GBS dapat terjadi pada semua usia namun memiliki insidensi puncak pada kelompok usia 50-74 tahun. Rasio laki-laki/perempuan adalah 3:2.

Gambaran Klinis dan Sejarah Alam:

Ini ditandai dengan onset akut, relatif simetris, dominan motorik, kelumpuhan lembek yang berkembang selama periode hingga 4 minggu. Namun tujuh puluh persen kasus mencapai defisit puncak pada akhir minggu kedua. Kelemahan ekstremitas proksimal yang dominan dapat disertai dengan kelumpuhan wajah (40%) bulbar (30%) atau okular (10%) dan gagal napas pada 10-30 persen kasus.

Gejala sensorik lebih menonjol daripada tanda dan dapat berupa parestesi ekstremitas atau nyeri diestetik ekstremitas. Disfungsi autonoinik sering terjadi dan dapat berupa takikardia, disritmia jantung, atau fluktuasi tekanan darah. Papilledema dapat terjadi pada 1 persen kasus dan plantar ekstensor juga dapat ditemui.

GBS adalah gangguan mono-fasik yang membatasi diri dan setelah mencapai disabihty puncak fase dataran tinggi dapat berlangsung selama satu sampai beberapa minggu dan diikuti oleh pemulihan variabel selama 2 sampai 6 bulan berikutnya atau lebih. Pemulihan yang baik terjadi pada 70-80 persen kasus. Tujuh persen mengalami cacat motorik yang parah. Kematian langsung sekitar 4—13 persen. Varian GBS termasuk Sindrom Miller Fisher (opthalmoplegia onset akut, ataksia, dan fleksia), sindrom sensorik murni, pan-dysautonomia, bentuk aksonal murni, kegagalan pernapasan murni, dan GBS berulang. Investigasi dan kriteria diagnostik.

Kriteria diagnostik GBS direvisi oleh Asbury pada tahun 1990 (tabel 1) dan didasarkan pada gambaran klinis, pemeriksaan CSF dan elektrofisiologi. Pemeriksaan CSF secara klasik menunjukkan disosiasi abumino-sitologi tetapi bisa normal pada 20 persen kasus. Elektrofisiologi mencerminkan proses patologis demielinasi segmental. Pemeriksaan konduksi saraf motorik dapat menunjukkan latensi distal yang memanjang, NCV motorik yang berkurang (<70% dari normal), blok konduksi, dan gelombang ‘F’ yang memanjang atau tidak ada pada dua atau lebih saraf. Konduksi sensorik dapat menjadi abnormal pada 58-76 persen kasus.

Varian aksonal GBS ditandai dengan penurunan amplitudo CMAP dan potensi denervasi pada EMG. Telah dilaporkan terutama dari India dan Cina dan memiliki hasil yang kurang menguntungkan.

Perlakuan:

Modulasi kekebalan telah digunakan untuk meningkatkan pemulihan dan mencegah komplikasi pada GBS. Tiga modalitas pengobatan, yaitu steroid, pertukaran plasma (PE) dan imunoglobulin intravena (IVIG) telah dievaluasi secara ekstensif dalam pengelolaan GBS. Steroid terbukti tidak efektif tetapi PE dan IVIG efektif pada 66-75 persen kasus. Pasien dengan kelemahan motorik ringan atau stabilisasi penyakit tidak memerlukan modulasi imun.

PE & IVIG diindikasikan pada pasien dengan kelemahan parah dan ketidakmampuan untuk berjalan tanpa bantuan, kelumpuhan bulbar, gagal napas atau perkembangan penyakit yang cepat. Modulasi kekebalan tidak bermanfaat setelah stabilisasi penyakit atau setelah 2 minggu pertama timbulnya penyakit. PE bertindak dengan menghilangkan faktor patogenetik dari sirkulasi dan efektif pada dua pertiga kasus. Ini mempercepat pemulihan dan mempersingkat waktu penggunaan ventilator. Onset tindakan dalam beberapa hari hingga minggu.

Protokol perawatan bervariasi tetapi sebagian besar otoritas merekomendasikan total 3 hingga 5 pertukaran selama 7-10 hari (dilakukan pada hari alternatif). Pertukaran volume besar memerlukan penghapusan 40-50ml plasma/kg berat badan (3-5 liter) per duduk. Pertukaran volume kecil sama efektifnya dan memerlukan pembuangan 10-15 mg plasma/kg berat badan (1-2 liter) per duduk. Fluktuasi terkait pengobatan atau kekambuhan mungkin terjadi pada 10-25 persen kasus dalam 1-6 minggu setelah pertukaran terakhir. PE tidak menghilangkan autoantibodi yang telah melewati sawar sistem saraf darah dan tidak bermanfaat setelah 2-3 minggu onset penyakit.

IVIG adalah modalitas pengobatan pilihan pada anak-anak dan orang tua dan efektif pada 75 persen kasus. Ini ditoleransi dengan baik dan memiliki sedikit efek samping. Dosis dewasa adalah 400mg/kg/hari selama 5 hari. Onset tindakan adalah dalam beberapa hari sampai 3 – 4 minggu. IVIG memiliki waktu paruh 23 hari dan efeknya bertahan selama 2-9 minggu. Fluktuasi terkait pengobatan atau kekambuhan dapat terjadi pada 0,6 hingga 5,5 persen kasus. Pro dan kontra IVIG dan PE bersama dengan fasilitas yang tersedia di pusat tertentu dan biaya terapi harus dipertimbangkan saat memutuskan jalur pengobatan dalam kasus tertentu.

Perawatan gabungan dengan PE dan IVIG mungkin memiliki efek sinergis tetapi biaya, risiko, dan ketidaknyamanannya lebih besar daripada manfaat marjinalnya. Terapi kombinasi dengan IVIG dan IV metilprednisolon (500mg/hari) mungkin menyebabkan pemulihan yang lebih cepat dibandingkan dengan IVIG saja tetapi uji coba lebih lanjut diperlukan.

Perawatan suportif sama pentingnya dengan terapi spesifik. Bantuan ventilasi diindikasikan pada pasien dengan hitungan napas tunggal kurang dari 10, kapasitas vital paksa kurang dari 12 sampai 15ml per kg berat badan dan PO2 arteri kurang dari 70mm Hg. Trakeostomi harus dipertimbangkan jika bantuan ventilasi diperlukan lebih dari 10 sampai 14 hari. Pemantauan kardiovaskular, manajemen nyeri, profilaksis trombosis vena dalam, dan fisioterapi merupakan tindakan umum yang penting.

Related Posts

© 2023 ApaFungsi.com