Diagnosis dan Penatalaksanaan Insufisiensi Adrenal Akut

Diagnosis dan Penatalaksanaan Insufisiensi Adrenal Akut oleh SK Jain, AK Ajmani, AK Gupta!

Artikel ini memberikan pandangan dekat pada diagnosis dan pengelolaan insufisiensi adrenal akut. Ini adalah keadaan yang mengancam jiwa secara tiba-tiba yang disebabkan oleh kekurangan Kortisol dan aldosteron, hormon terpenting korteks adrenal (lebih dari 50 steroid diproduksi oleh korteks adrenal).

Pengantar:

Insufisiensi adrenal akut adalah keadaan yang mengancam kehidupan mendadak yang disebabkan oleh kekurangan Kortisol dan aldosteron, hormon terpenting korteks adrenal (lebih dari 50 steroid diproduksi oleh korteks adrenal). Hal ini seringkali merupakan diagnosis yang sulit dipahami dan mengakibatkan morbiditas dan mortalitas yang parah jika tidak terdiagnosis atau tidak diobati dengan baik. Karena berpotensi mengancam nyawa, diagnosis awal dan keputusan untuk mengobati bersifat dugaan dan berdasarkan riwayat, pemeriksaan, dan tingkat kecurigaan yang sangat tinggi.

Epidemiologi:

Perkiraan prevalensi penyakit Addison adalah 60/minion pada populasi umum. Pria: rasio wanita adalah 1:1. Sebagai etiologi, penghancuran autoimun 2 sampai 3 kali lebih sering terjadi pada wanita sedangkan tuberkulosis lebih sering terjadi pada pria. Ini paling sering terlihat pada dekade ke-3 hingga ke-5 kehidupan meskipun dapat terjadi pada semua kelompok umur.

Penyebab Insufisiensi Adrenal Akut:

A. Krisis adrenal pada pasien yang sebelumnya tidak memiliki insufisiensi adrenal yaitu pada pasien yang sebelumnya sehat:

saya. Pseudomonas septicemia atau meningococcemia (Water house Fridericksen syndrome). Hal ini terutama penting pada anak-anak.

  1. Pendarahan adrenal bilateral mendadak setelah terapi antikoagulan atau gangguan koagulasi (ITP), trauma kelahiran, selama kehamilan.

aku aku aku. Trombosis vena adrenal, idiopatik atau setelah venografi dan cedera punggung.

Manifestasi Klinis:

sebuah. Hipotensi/syok > 90 %

  1. Nyeri perut/pinggang/punggung Demam: 68%
  2. Demam: 66%
  3. Anoreksia/mual/muntah: 47 %
  4. Manifestasi neuro-psikiatri, Disorientasi kebingungan: 42 %
  5. Sakit kepala/kelemahan/kelelahan: 28 %
  6. Tekanan darah rendah > 50 %
  7. Kekakuan perut/kelembutan Rebound: 22%

saya. Bukti perdarahan tersembunyi yaitu Penurunan Hb, PCV

  1. Progresif, hiperkalemia, hiponatremia, dan kontraksi Volume (harus menunjukkan diagnosis).

Indeks kecurigaan yang sangat tinggi dan institusi terapi yang agresif harus dilakukan; jika tidak, koma dan kematian dapat terjadi dengan sangat cepat.

B. Insufisiensi adrenal akut pada pasien dengan gagal adrenal yang sudah mapan, dalam keadaan ini pasien adalah kasus insufisiensi adrenal yang diketahui dan karena alasan berikut insufisiensi akut dapat dipicu.

saya. Pasien tidak meningkatkan dosis steroid selama infeksi/penyakit berat lainnya/operasi.

  1. Tidak dapat mempertahankan obat karena muntah terus-menerus yaitu karena gastroenteritis akut.

aku aku aku. Pasien menerima glukokortikoid sintetik dosis tinggi tetapi kebutuhan mineralokortikoid tidak terpenuhi.

Manifestasi Klinis:

sebuah. Dehidrasi/hipotensi/syok di luar proporsi keparahan penyakit saat ini.

  1. Mual/muntah dengan riwayat penurunan berat badan dan anoreksia.
  2. Sakit perut (perut akut)
  3. Hipoglikemia yang tidak dapat dijelaskan.
  4. Demam yang tidak dapat dijelaskan
  5. Kebingungan/koma
  6. Hiperpigmentasi dan/atau vitiligo
  7. Defisiensi endokrin lainnya – kegagalan hipotiroid/gonad.

saya. Lab-K + , Na + , urea, Ca2 + , Eosinofilia.

  1. Insufisiensi adrenal akut pada pasien yang sebelumnya tidak terdiagnosis:

Biasanya dipicu, jika pasien mengalami stres fisiologis yang besar, penyakit atau demam. Biasanya bermanifestasi sebagai shock yang tidak dapat dijelaskan dan temuan lainnya mirip dengan apa yang dijelaskan di atas (B).

  1. Penarikan steroid secara cepat dari pasien setelah pemberian steroid kronis:

Meskipun temuan fisik mungkin berupa sindrom Cushing, di sini aksis adrenal hipofisis hipotalamus tertekan dan adrenal mengalami atrofi dan penarikan cepat dapat memicu insufisiensi adrenal akut.

  1. Insufisiensi adrenal akut dapat terjadi pada pasien dengan penurunan cadangan adrenal atau hiperplasia adrenal kongenital, ketika diberikan agen farmakologis yang mampu menghambat sintesis steroid (Ketoconazole) atau meningkatkan metabolisme steroid (Fenitoin dan rifampisin).
  2. Krisis adrenal tidak umum pada insufisiensi adrenal sekunder dan tersier karena fisiologi renin angiotensin aldosteron normal dipertahankan dan hipovolemia jarang terjadi.

Namun pasien dapat mengembangkan insufisiensi adrenal akut pada:

sebuah. pitam hipofisis akibat infark tumor besar dan

  1. Setelah menyembuhkan penyakit Cushing ketika tumor yang mensekresi ACTH yang berasal dari hipofisis atau non hipofisis diangkat, pasien dapat mengalami insufisiensi adrenal akut karena aksis adrenal hipofisis hipotalamus yang ditekan.

Manifestasi Termasuk:

sebuah. Tiba-tiba sakit kepala parah, kehilangan penglihatan dan hipotensi dengan atau tanpa syok.

  1. Bukti defisiensi hormon hipofisis lainnya.

Manifestasi Klinis Utama pada Insufisiensi Adrenal Primer:

Manifestasi Klinis Utama pada Insufisiensi Adrenal Sekunder:

Gejala dan tanda mirip dengan insufisiensi adrenal primer kecuali perbedaan berikut:

sebuah. Hiperpigmentasi dan dehidrasi tidak terjadi.

  1. Hipotensi kurang umum.
  2. Hipoglikemia lebih sering terjadi.
  3. Hiperkalemia/hiperkalsemia lebih jarang terjadi.

Etiologi Insufisiensi Adrenal:

Utama:

(i) Autoimun (PGA I, II)

(ii) Tuberkulosis/Histoplasmosis/Blastomycosis

(iii) Terkait HIV: CMV, MAI, dan Toksoplasmosis

(iv) Metastasis (paru-paru/perut/payudara/limfoma)

(v) Amiloidosis/Hemokromatosis/Sarkoidosis

(vi) Obat-obatan – Ketoconazole/Rifampicin

(vii) Familial — Adrenoleukodystrophy, Adrenomyeloneuropathy

Sekunder:

(i) Tumor hipofisis, pembedahan hipofisis, radioterapi pasca kranial

(ii) Kraniofaringioma

(iii) Hipofisitis limfositik

(iv) Sarkoidosis

(v) Trauma kepala

Tersier:

(i) Hipotalamus

(ii) Pemberian steroid eksogen.

Perbedaan diagnosa:

(i) Gejala awal kelelahan dan kelesuan tidak spesifik sehingga diagnosis dapat diabaikan. Mungkin bingung dengan asthenia, sindrom kelelahan, depresi dan berpura-pura sakit.

(ii) Hipotensi akut dapat terjadi pada infark miokard yang diam, feokromositoma, perdarahan intra-abdomen, dan sepsis.

(iii) Penurunan berat badan dan gejala gastrointestinal mungkin ada pada perut carcinonla.

(iv) Hiperpigmentasi kadang-kadang tidak ada dan dapat muncul dengan penggunaan obat, bleomisin, tetrasiklin, fenotiazin, logam berat, dan hemokromatosis (selaput membran mukosa).

Diagnosa:

  1. Penegakan Insufisiensi Adrenal, Diagnosis bergantung pada produksi kortisol yang tidak adekuat.

(1) Kortisol plasma pada jam 8 pagi

(a) <5 mg/dl merupakan bukti dugaan insufisiensi adrenal (AI)

(b) <10 mg/dl sangat menyarankan diagnosis AI.

(c) > 20 mg/dl menyingkirkan diagnosis.

Kortisol plasma rendah pada sore dan malam hari, jadi nilai yang rendah pada sampel ini tidak ada nilainya. Kortisol urin bebas rendah pada pasien dengan insufisiensi adrenal berat tetapi mungkin normal pada pasien dengan insufisiensi adrenal dini.

(2) Respon terhadap stimulasi ACTH akut:

Ini harus dilakukan untuk semua pasien yang diduga diagnosis

(a) Tes standar 250 mg – setelah I/V ACTH (250 mg), respons normal adalah peningkatan kortisol plasma setelah 30 hingga 60 menit hingga mencapai puncak 20 mg/dl atau lebih.

(b) Dosis rendah 1 mg ACTH diberikan I/V dan ini dapat mengungkapkan insufisiensi adrenal parsial yang mungkin terlewatkan oleh tes standar (>18 mg/dl).

Respons normal terhadap ACTH tidak termasuk insufisiensi adrenal primer tetapi tidak menghilangkan insufisiensi adrenal sekunder yang baru muncul (dalam 1-2 minggu setelah operasi hipofisis). Di sini hanya hipoglikemia yang diinduksi insulin atau tes metyrapone yang dapat membuktikan diagnostik.

  1. Tes tambahan untuk mengetahui jenis insufisiensi adrenal:

(1) ACTH plasma basal:

08:00 ACTH plasma meningkat pada insufisiensi adrenal primer (4000 pg/ml). Pada Addison sekunder atau tersier, kadar ACTH rendah atau normal rendah. Tingkat ACTH harus diukur sebelum terapi steroid dimulai atau setidaknya 24 jam. setelah dosis terakhir steroid kerja pendek seperti hidrokortison. Jika pasien menggunakan steroid kerja lama, ia dialihkan ke hidrokortison selama beberapa hari sebelum kadar ACTH diukur.

(2) Stimulasi ACTH berkepanjangan:

Ini membedakan insufisiensi adrenal primer dari sekunder dan tersier karena adrenal atrofi pada sekunder dan tersier memulihkan kapasitas sekresi kortisol sementara pada primer kelenjar sebagian atau seluruhnya hancur dan sudah terpapar ACTH tingkat yang sangat tinggi. ACTH diberikan sebagai infus terus menerus selama 48 jam. atau setiap hari 8 jam. infus atau I/M injeksi ACTH dua kali sehari selama 4-5 hari. Infus ACTH 48 jam lebih disukai.

sebuah. 17 OHCS > 27 mg selama 24 jam pertama. infus dan > 47 mg selama 24 jam kedua. infus merupakan respon normal. Pada hipo-pituitarisme, 17 OHCS selama hari kedua infus lebih dari 9 mg sedangkan pada primer kurang dari 3 mg.

Insufisiensi adrenal sekunder versus tersier:

Respon ACTH terhadap CRH untuk membedakan sekunder dari insufisiensi tersier berguna, tetapi dari sudut pandang terapeutik perbedaan ini tidak diperlukan. Ada sedikit atau tidak ada respons ACTH pada sekunder sedangkan pada insufisiensi adrenal tersier ada respons ACTH yang berlebihan.

Investigasi untuk penyebab insufisiensi adrenal:

Ketidakcukupan primer:

sebuah. rontgen dada

  1. Urin untuk AFB
  2. CT abdomen, membesar, pengendapan kalsium pada tuberkulosis, metastasis, perdarahan. Tidak termasuk proses autoimun.
  3. Fiksasi komplemen untuk histoplasmosis.
  4. Antibodi anti adrenal.
  5. Glukosa, Kalsium, fosfor, TSH dan parathormon untuk gangguan endokrin lainnya.
  6. FSH, LH, E2 jika ada amenorea.
  7. FNAC yang dipandu CT dari massa adrenal.

Sekunder/Tersier:

sebuah. CT atau MRI untuk menyingkirkan tumor hipofisis atau daerah hipotalamus.

Pengobatan Krisis Adrenal:

Seperti yang dijelaskan krisis adrenal adalah keadaan darurat yang mengancam jiwa dan membutuhkan perawatan segera dan tepat. Jika ada kecurigaan klinis yang kuat, terapi tidak boleh ditunda untuk melakukan pemeriksaan diagnostik atau menunggu hasil laboratorium (meskipun penyebab lain atau hipotensi/syok juga harus dipertimbangkan). Tindakan suportif diarahkan untuk mempertahankan jalan napas dan pernapasan. Glukosa intravena dan tiamin dimulai. Selain itu, penggantian volume dan pengobatan penyebab pencetus juga harus diperhatikan.

Tujuan awal terapi adalah pembalikan hipotensi dan kelainan elektrolit. Volume besar (2-3 liter 5 % DNS) diinfuskan secara intravena secepat mungkin. Saline hipotonik tidak boleh digunakan. Deksametason natrium fosfat, 4 mg atau bentuk larut hidrokortison natrium suksinat (100 mg) segera disuntikkan secara intravena. Dexamethasone lebih disukai karena efeknya bertahan selama 12 – 24 jam dan tidak mengganggu pengukuran steroid plasma selama tes stimulasi ACTH berikutnya.

Jika hidrokortison digunakan, 100 mg diberikan setiap 6-8 jam selama 24 jam pertama atau infus kontinu 10 mg/jam. Mineralokortikoid tidak berguna secara akut karena dibutuhkan beberapa hari untuk efek retensi natriumnya menjadi nyata dan karena penggantian natrium yang adekuat dapat dicapai dengan pemberian saline intravena. Vasokonstriktor seperti dopamin diindikasikan dalam kondisi ekstrim sebagai tambahan untuk penggantian volume.

Setelah pengobatan awal – penyebab krisis adrenal dicari (infeksi bakteri, gastroenteritis virus) dan diobati dengan tepat. Setelah kondisi pasien stabil diagnosis dapat dipastikan pada pasien yang tidak diketahui memiliki insufisiensi adrenal dengan stimulasi ACTH singkat dan penelitian dilakukan untuk menentukan jenis dan penyebab insufisiensi adrenal.

Kecuali jika ada pencetus utama atau penyakit komplikasi, glukokortikoid dapat dikurangi selama 1 sampai 3 hari menjadi dosis pemeliharaan oral (100-150 mg pada hari kedua, setengah dari dosis ini pada hari ketiga dan kemudian pemeliharaan 12 – 15 mg/m2). /hari.

Sebagian besar pasien dengan krisis adrenal memiliki insufisiensi adrenal primer dan memerlukan penggantian mineralokortikoid seumur hidup. Fludrocortisol dapat dimulai saat infus saline dihentikan dan pasien mengonsumsi makanan dan cairan melalui mulut, dosisnya 0,1 hingga 0,2 mg/hari. Aktivitas renin plasma harus tetap normal.

Pencegahan Krisis Adrenal Akut:

Pendidikan pasien dan membuat pasien sadar tentang tindakan pencegahan darurat sangat penting dalam mencegah krisis adrenal. Pasien harus diajari bahwa kehidupan normal yang aktif dan bersemangat dapat dijalani selama obat yang diresepkan dipatuhi.

Pasien dan anggota keluarga dijelaskan mengenai:

sebuah. Penyakit dan rasionalitas terapi pemeliharaan

  1. Obat pemeliharaan
  2. Perubahan obat selama sakit ringan
  3. Kapan harus berkonsultasi dengan dokter dan
  4. Keterampilan untuk menyuntikkan Dexamethasone dalam keadaan darurat.

Setiap pasien perlu memakai kalung gelang peringatan medis dan membawa kartu peringatan medis yang menunjukkan diagnosis dan obat harian. Setiap pasien harus memiliki jarum suntik deksametason natrium fosfat 1 ml (4 mg) yang telah diisi sebelumnya dan membawanya setiap saat.

Terapi Pemeliharaan:

Glukokortikoid:

sebuah. Deksametason 0,5 (0,25 – 0,75) mg atau Prednisolon 5 (2,5 – 7,5) mg per oral pada waktu tidur, tambahkan dengan hidrokortison 5 – 10 mg per oral pada sore hari jika perlu.

  1. Terapi alternatif adalah hidrokortison 15-20 mg pada saat bangun tidur dan 5 – 10 mg pada sore hari. Pantau gejala klinis seperti penurunan pigmentasi dan ACTH plasma pagi yang harus kurang dari 80 pg/ml. Pertambahan berat badan yang berlebihan, plethora wajah, fitur cushingoid, ACTH <20 pg/ml menunjukkan dosis yang berlebihan.

Mineralokortikoid:

sebuah. Fludrocortisol 0,1 (0,05 hingga 0,2) mg/hari per oral, dosis digandakan selama musim panas saat keringat meningkat. Harus ada asupan garam yang bebas. Pantau TD berdiri dan terlentang, edema, PRA dalam kisaran normal atas dan kadar kalium. Hipertensi dan hipokalemia sugestif atau penggantian berlebihan.

Pengobatan Penyakit Demam Ringan atau Stres:

Tingkatkan dosis glukokortikoid menjadi 2 sampai 3 kali selama hari sakit. Dosis mineralokortikoid tidak boleh diubah. Jika pasien tidak menetap dalam beberapa hari hubungi dokter? Tidak diperlukan peningkatan dosis obat untuk prosedur gigi berbasis OPD dengan anestesi lokal. Anestesi umum dan sedasi I/V sebagai prosedur kantor harus dihindari.

Perawatan Darurat Stres/Trauma Parah:

Suntikkan 4 mg Dexamethasone dari jarum suntik yang sudah diisi sebelumnya secara intramuskular dan hubungi dokter sesegera mungkin.

Cakupan Steroid untuk Penyakit atau Pembedahan di Rumah Sakit:

Untuk penyakit berat gunakan hidrokortison 100 mg I/V setiap 8 jam. Kurangi ke tingkat pemeliharaan dengan mengurangi dosis hingga 50 persen setiap hari. Sesuaikan dosis sesuai dengan perjalanan penyakit.

sebuah. Untuk prosedur minor dengan anestesi lokal/radiologi, suplemen tambahan tidak diperlukan.

  1. Untuk prosedur yang cukup menegangkan seperti barium enema/endoskopi, hidrokortison 100 mg IV diberikan sebelum prosedur.
  2. Untuk operasi besar hidrokortison 100 mg IV diberikan sebelum induksi dan dilanjutkan sebagai 100 mg setiap 8 jam selama 24 jam pertama. Setelah itu, kurangi dosis dengan cepat ke tingkat pemeliharaan.

Kehamilan dan Insufisiensi Adrenal:

(a) Pasien dengan insufisiensi adrenal menjalani kehamilan dan persalinan tanpa kesulitan apapun. Beberapa pasien membutuhkan lebih banyak glukokortikoid selama trimester ketiga. Selama persalinan, salin normal dan 25 mg Kortisol diberikan IV. Pada saat pengiriman, hidrokortison 100 mg diberikan setiap 6 jam atau sebagai infus terus menerus dan diruncingkan ke dosis pemeliharaan dalam 3 hari.

Mual dan muntah hebat selama trimester pertama mungkin memerlukan deksametason intramuskular, 1 mg/hari Pengobatan insufisiensi adrenal sekunder dan tersier identik kecuali mineralokortikoid jarang diperlukan dan penggantian hormon lain mungkin diperlukan.

Prognosa:

sebuah. Harus memiliki rentang hidup yang normal dan dapat menjalani kehidupan yang aktif sepenuhnya.

  1. Pertumbuhan dan perkembangan linier dapat berjalan normal.
  2. Hipertensi dapat berkembang.

Related Posts

© 2023 ApaFungsi.com